A cura di: Dott. Alessandro Costetti, Dirigente Medico presso il Reparto di Cardiochirurgia dell'Ospedale Niguarda Ca' Granda di Milano
GENERALITÀ. I tumori coinvolgenti il tessuto cardiaco sono molto rari e si suddividono in due categorie principali: primari, quindi con origine direttamente dal tessuto cardiaco, oppure metastatici, quindi con origine in altri tessuti e trasferitisi a livello del muscolo cardiaco. I tumori primitivi possono essere benigni oppure maligni mentre i tumori metastatici sono sempre espressione di neoplasie maligne. Possono svilupparsi in ogni tipo di tessuto cardiaco, muscolare, di conduzione o più raramente valvolare. I tumori cardiaci primitivi sono osservati, all'esame autoptico, in < 1/2000 casi. I tumori metastatici sono 30-40 volte più frequenti. Usualmente, i tumori cardiaci primitivi originano dal miocardio o dall'endocardio; possono originare anche dal tessuto valvolare, dal tessuto connettivo cardiaco o dal pericardio. L'angiosarcoma cardiaco rientra tra i tumori maligni di origine primitiva del cuore.
Classificazione
- Benigno (quasi l'80% dei casi) - Maligno (il restante 20%)
Il Tumore: l'angiosarcoma cardiaco rientra nella famiglia dei sarcomi, che sono il tipo di neoplasia maligna più frequente a livello cardiaco e il 2° tumore cardiaco primitivo in ordine di frequenza (dopo il mixoma che è un tumore benigno). I sarcomi colpiscono soprattutto gli adulti di mezz'età (età media 41 anni). Quasi il 40% è un angiosarcoma, che di solito origina nell'atrio destro e interessa il pericardio, causando ostruzione nel tratto di afflusso ventricolare destro, tamponamento pericardico e metastasi polmonari. Gli altri tipi comprendono il sarcoma indifferenziato (25%), l'istiocitoma fibroso maligno (11-24%), il leiomiosarcoma (8-9%), il fibrosarcoma, il rabdomiosarcoma, il liposarcoma e l'osteosarcoma; questi tipi hanno maggiore probabilità di originare nell'atrio sinistro, causando ostruzione della valvola mitrale e insufficienza cardiaca.
SINTOMATOLOGIA. I segni e sintomi dei tumori cardiaci primitivi dipendono da tipo, sede, dimensioni e friabilità del tumore.
Essi sono:
- Extracardiaci
- Endomiocardici
- Endocavitari
La sintomatologia extracardiaca può essere sistemica o meccanica. I sintomi sistemici come la febbre, i brividi, la sonnolenza, le artralgie e il dimagrimento sono provocati probabilmente dal rilascio di citochine (p.es., IL-6). Talvolta si possono riscontrare anche le petecchie. Con alcuni tumori (quelli di consistenza più friabile) trombi o frammenti tumorali possono embolizzare nella circolazione sistemica o polmononare a seconda della sede di origine.
I sintomi meccanici (dispnea, toracoalgie...) derivano dalla compressione delle camere cardiache o delle coronarie o da irritazione pericardica o tamponamento causati dalla crescita o dall'emorragia all'interno del pericardio.I tumori pericardici possono provocare sfregamenti pericardici.
La sintomatologia endomiocardica è caratterizzata da aritmie, di solito blocco atrioventricolare o intraventricolare o tachicardia parossistica sopraventricolare o ventricolare, dovute alla compressione o all'irritazione del sistema di conduzione (in particolare rabdomiomi e fibromi).
La sintomatologia endocavitaria è dovuta ad ostruzione valvolare o impedimento al passaggio del sangue o entrambi (con conseguente stenosi valvolare, insufficienza valvolare o insufficienza cardiaca). La sintomatologia endocavitaria può variare con la posizione del corpo, che può alterare l'emodinamica e le forze fisiche associate con il tumore.
Questa sintomatologia può essere comune sia ai tumori di natura benigna che maligna ma con un esordio più acuto e una progressione più rapida rispetto a quella dei tumori benigni. In particolare i sarcomi cardiaci, complreso l’angiosarcoma, causano più frequentemente sintomi di ostruzione del tratto di afflusso ventricolare e tamponamento cardiaco.
DIAGNOSI. Il quadro clinico che si apprezza in caso di tumore cardiaco è aspecifico e sovrapponibile a numerosi quadri di altre patologie cardiache quali le valvulopatie o l’insufficienza cardiaca. La diagnosi è principalmente strumentale e si basa su elettrocardiogramma ed ecocardiogramma principalmente. In alcuni casi, soprattutto in caso di tumori maligni quali l’angiosarcoma, trova uno spazio diagnostico la risonanza magnetica che permette di identificare in modo più evidente l’eventuale infiltrazione della malattia nei tessuti cardiaci.
TERAPIA. In caso di neoplasie cardiache primitive maligne la terapia è sostanzialmente palliativa. Esiste la possibilità di uno spazio chirurgico per ridurre la massa e alleviare o risolvere temporaneamente gli effetti compressivi od ostruttivi del tumore che però è destinato a crescere nuovamente provocando la recidiva della sintomatologia. Vi è poi la possibilità di trattare la malattia mediante chemiterapia per ridurre la massa senza intervenire e rallentarne la crescita. Nessuna di queste terapie risulta in ogni caso curativa ma solo palliativa.
PROGNOSI. Data la natura aggressiva del tumore, la presentazione tardiva dei sintomi e soprattutto la localizzazione che impedisce una exeresi completa e radicale della malattia, la prognosi è infausta nella quasi totalità dei casi e il decorso, dalla scoperta, risulta piuttosto rapido.