A cura di: Dott. Luigi Sabino, Dirigente Medico Otorinolaringoiatria Policlinico Universitario Sant'Andrea di Roma
GENERALITÀ. Il carcinoma adenoido-cistico (AdCC) è una neoplasia di origine epiteliale che si presenta comunemente nel distretto cervico- facciale e che rappresenta il 20% circa di tutti i tumori delle ghiandole salivari. Le sedi più colpite sono: ghiandola parotide, ghiandola sottomandibolare, ghiandola sublinguale, ghiandole minori. Ma l'AdCC colpisce anche altre sedi, quali: ghiandole lacrimali, palato duro, rinofaringe, palpebra, mammella, albero tracheo-bronchiale, polmoni, apparato genitale esterno femminile. Un tempo noto come cilindroma, in quanto nel suo interno si formano cilindri di cellule epiteliali/secretorie e stroma ialino. Si tratta di un tumore raro difficile da trattare, perchè solitamente è a crescita molto lenta (accrescimento lento ma inarrestabile nei primi cinque anni, con pochi sintomi), con relativa sopravvivenza nel medio periodo buona, ma che molto spesso metastatizza, mostrando relativa tendenza alla invasività locoregionale.
CAUSE. Non sono note con certezza le cause dell'insorgenza di un carcinoma adenoido-cistico, vista la sua relativa rarità, ed i fattori di rischio sono legati alla localizzazione del tumore. In generale le cause vanno ricercate in: esposizioni a radiazioni, a materiali radioattivi e composti chimici; possibile anche una concausa virale a DNA.
SINTOMI. Il carcinoma adenoido-cistico cresce lentamente nel corso di mesi o anni e spesso è asintomatico. In caso contrario, i sintomi iniziali dipendono dalla localizzazione del tumore, che in genere si presenta come un nodulo (o placca) isolato, duro e color pelle.
DIAGNOSI. La diagnosi consiste innanzitutto nell'esame obiettivo, durante il quale lo specialista valuterà: il tipo di cancro sospetto, sintomatologia, età e condizioni di salute del paziente, risultati di test medici precedenti. Al sospetto in fase clinica, segue in genere una biopsia, spesso eseguita con esame citologico mediante agoaspirato. Nonostante la diagnosi sia definita con certezza solo dalla biopsia, ci si può avvalere anche di esami diagnostici, soprattutto in fase pre-chirurgica, quali la risonanza magnetica e la tomografia computerizzata (TC). La RM con mezzo di contrasto risulta particolarmente utile per identificare la diffusione perineurale del carcinoma. La PET può essere invece utile per determinare se il tumore si è diffuso ad altre parti del corpo, spesso eseguita in combinazione con una TAC (PET-TCT).
TERAPIA. Sono generalmente tre le tre grandi categorie di trattamento del carcinoma adenoido-cistico: Chirurgia, Radiazione, Terapia sistemica. Il tipo di trattamento dipende da molti fattori, in primis dallo stato di salute del paziente, dalla localizzazione del tumore, dalla presenza o meno di eventuali metastasi, dalla tempestività della diagnosi. Anche se quindi ogni caso è a sè stante, l'attuale cura per i pazienti affetti da AdCC consiste nell'intervento chirurgico seguito da radioterapia. Radioterapia o terapia sistemica (chemioterapia e farmaci mirati) possono essere raccomandate se la neoplasia residua non può essere asportata chirurgicamente, oppure nei casi in cui vi è un evidente progredire metastatico. Recentemente si sono ottenuti progressi nel controllo locale del carcinoma adenoido-cistico per mezzo della RT conformazionale a 3D, la RT frazionata stereotassica, la RT a modulazione di intensità (IMRT), la RT frazionata accelerata e la RT ad alto-LET.